中文名称：加硫酶

英文名称：Naglazyme

通用名称：galsulfase

适应症：

Naglazyme用于治疗称为粘多糖贮积症VI（MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis type 6）或MPS VI（也称为Maroteaux-Lamy综合征）的遗传病症的一些症状。

Naglazyme（galsulfase）含有一种在健康人体内天然存在的酶。 由于遗传性疾病，有些人缺乏这种酶。Naglazyme（galsulfase）有助于替代这些缺失的酶。

Naglazyme可以改善患有这种疾病的人的步行和爬楼梯能力。 然而，这种药物不能治愈MPS VI。Naglazyme适用于确诊为粘多糖贮积症VI（MPS VI; N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏症; Maroteaux-Lamy综合征）的患者进行长期酶替代治疗。在出现疾病的不可逆临床表现之前，尽早开始治疗。

治疗方案和剂量：

Naglazyme的推荐剂量方案是每周一次施用1mg / kg体重作为静脉内输注。

建议在输注开始前30至60分钟使用抗组胺药或不使用退热药进行预处理。

输注的总体积应在不少于4小时的时间。 Naglazyme应使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释至最终体积250 mL，并使用输液泵通过控制性静脉输注进行递送。第一个小时的初始输注速度应为每小时6 mL。如果输注耐受良好，则在剩余的3小时内输注速率可以增加至每小时80mL。如果有输注反应发生，输注时间可延长至20小时。

对于20公斤及以下的患者或容易发生液体容量超负荷的患者，医生可能会考虑以100 mL的体积稀释Naglazyme和不良反应。应降低输注速度（每小时mL），使总输注持续时间保持不少于4小时。

每瓶Naglazyme在5 mL溶液中提供5 mg galsulfase（以蛋白质含量表示），仅供一次性使用。不要多次使用样品瓶。用于输注的浓缩溶液必须使用无菌技术用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释。使用低蛋白结合容器制备Naglazyme，并使用配有低蛋白结合0.2μm在线过滤器的低蛋白结合输液器将稀释的Naglazyme溶液给予患者。没有关于稀释的Naglazyme与玻璃容器的相容性的信息。

Naglazyme的常见副作用包括：严重的输液相关反应，结膜炎，严酷，胸痛，igg抗体的发展，呼吸困难，输液相关反应，耳痛，疼痛和咽炎。