简介：

Procysbi(cysteamine bitartrate)获准用于治疗肾病型胱氨酸症
近日，美国食品药品管理局(FDA)和Raptor Pharmaceuticals宣布，Procysbi(半胱胺重酒石酸氢盐)缓释胶囊已获准用于治疗成年人和≥6岁儿童的肾病型胱氨酸症。胱氨酸耗竭是肾病型胱氨酸症的主要治疗策略。
美国初始批准：1994
适应症和用法
PROCYSBI是胱氨酸消耗代理人表示对肾病胱氨酸病在成人和儿童6岁岁及以上的管理。
用法用量
PROCYSBI应规定由经验丰富的肾病胱氨酸病管理医生。
•吞咽胶囊或全部洒在食物或液体的建议后。与食物混合后经胃管（12 F或更大）的管理。
•总日剂量为1.3克/平方米/天，分成两次剂量给药，每12小时一次。
•采取PROCYSBI后至少2小时，至少30分钟后再吃。
•治疗目标是维持白细胞（WBC）胱氨酸的水平<1纳摩尔半胱胺酸/ mg蛋白或血浆中半胱胺浓度>0.1毫克/升。
由速释半胱胺切换到PROCYSBI
•每日总剂量PROCYSBI等于其之前的每日总剂量的速释半胱胺重酒石酸的。
初始剂量的半胱胺初治患者
•起始剂量：至¼PROCYSBI的维持剂量.
•维持剂量：1.3克/平方米/天，分两次服用，每12小时
请参阅完整的处方信息进行管理上的细节。
剂型和规格
缓释胶囊：25毫克和75毫克
禁忌
过敏青霉胺
警告和注意事项
•埃勒斯 - 当洛综合征类：减少用量，如果皮肤和骨骼发生病变。
•皮疹：如果严重的皮疹，如多形红斑大疱或中毒性表皮坏死松解症发生时，请停止PROCYSBI。
•胃肠道：监视消化道溃疡和出血的症状。
•中枢神经系统：监测癫痫发作，嗜睡，嗜睡，抑郁和脑病。
•白细胞减少症和碱性磷酸酶升高级别：监视白细胞计数及碱性磷酸酶升高的水平。
•良性颅内压增高：用于监控和体征良性颅内压增高症状。
不良反应
最常见的不良反应（≥5％）是呕吐，腹部疼痛/不适，头痛，恶心，腹泻，厌食/食欲下降，口臭，乏力，头晕，皮肤的气味，和皮疹。
药物相互作用
PROCYSBI可施用与电解质（除碳酸氢盐）和必要的范可尼综合症，管理矿物替换以及维生素D和甲状腺激素.
特殊人群中使用
哺乳期妇女：哺乳，不建议同时服用PROCYSBI。
包装规格：
25mg胶囊/粒*60粒/胶囊/盒
75mg胶囊/粒*250粒/胶囊/盒